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martes, 7 de septiembre de 2021

¿Qué es la displasia cortical?

 

Antes de que nazcan los niños, las neuronas en desarrollo (también conocidas como células cerebrales) se organizan en capas para formar la corteza cerebral, la parte más externa del cerebro.

Pero en algunos niños, las células cerebrales no se organizan de la forma en que se supone genéticamente. Cuando esto ocurre, la corteza cerebral no se forma correctamente. Esta condición se conoce como displasia cortical y está asociada con convulsiones, epilepsia y retrasos en el desarrollo.

Debido a que las neuronas no migraron a su formación adecuada, la conectividad cerebral se altera en circuitos específicos del cerebro, lo que conduce a un funcionamiento deficiente. En cambio, las señales cerebrales enviadas a través de las neuronas envían señales incorrectas.

Ocasionalmente, se desarrollarán neuronas más grandes de lo normal en ciertas áreas del cerebro, lo que afecta el desarrollo de la conectividad sináptica cortical.

La displasia cortical pertenece a una familia más amplia de trastornos conocidos como malformaciones del desarrollo cortical. Es un espectro de trastornos en el desarrollo de la corteza que causa epilepsia en los niños.

Este artículo explora las causas, el diagnóstico, los tipos de displasia cortical y detalla las opciones de tratamiento.

Displasia cortical focal
El tipo más común de displasia cortical que se observa en los niños es la displasia cortical focal (DCF). Es un término utilizado para describir las malformaciones del desarrollo de las neuronas limitadas a las zonas focales en cualquier lóbulo de la corteza cerebral.

La displasia cortical focal es la causa más común de epilepsia y convulsiones intratables en niños y una causa frecuente de convulsiones en adultos.

La epilepsia intratable describe convulsiones que no pueden controlarse con medicamentos. Aproximadamente 1 de cada 3 personas con epilepsia experimenta convulsiones intratables.

La epilepsia asociada con FCD es difícil de tratar tanto en niños como en adultos y es la razón número uno por la que los niños se someten a cirugía para la epilepsia.


Tipos de displasia cortical focal
La displasia cortical focal ha pasado por varias clasificaciones basadas en las complejas anomalías asociadas con la afección.


El término se utilizó por primera vez para describir malformaciones específicas del cerebro en 1971. Estas malformaciones comprendían células cerebrales agrandadas e irregulares y células globo agrandadas en algunas.

Actualmente, existen tres tipos principales de FCD, basados ​​en la apariencia de tejidos biológicos:

FCD Tipo I: las células del cerebro tienen una organización anormal en la corteza. A menudo afecta al lóbulo temporal del cerebro. El tipo I es difícil de detectar en un escáner cerebral. A menudo se observa en adultos y se detecta cuando los pacientes comienzan a tener convulsiones. 
FCD tipo II: esta es una forma más grave de displasia cortical en la que las células del cerebro se ven anormales además de la disposición anormal de las células. Este tipo es más común en los niños e involucra los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Por lo general, se ve en la resonancia magnética (MRI).
FCD tipo III: además de las anomalías que se encuentran en los tipos I y II, también hay daño en otras partes del cerebro asociado con tumores, accidente cerebrovascular o daño cerebral traumático adquirido temprano en la vida.
Síntomas de displasia cortical
El síntoma más común de displasia cortical son las convulsiones.


Una convulsión, también conocida como convulsiones, es una sobretensión eléctrica repentina e incontrolada en el cerebro que puede causar una variedad de síntomas según las partes del cerebro involucradas. Las convulsiones pueden provocar cambios en el comportamiento, el movimiento, los sentimientos y los niveles de conciencia.  


Si se producen dos o más convulsiones con un intervalo de al menos 24 horas y no se puede identificar la causa, se considera epilepsia.

Las convulsiones pueden comenzar a cualquier edad . Aproximadamente dos tercios de los niños con displasia cortical focal desarrollan convulsiones a los cinco años de edad y la mayoría de los pacientes tienen convulsiones a los 16 años.

Otros síntomas que aparecen en la displasia cortical son los relacionados con el área del cerebro afectada. Estos síntomas pueden incluir retrasos en el desarrollo y el lenguaje, problemas visuales y debilidad, y deterioro cognitivo, particularmente cuando las convulsiones comienzan a una edad temprana.

Causas
La displasia cortical a veces puede ocurrir debido a la genética o una lesión cerebral, pero en la mayoría de los casos, el desarrollo anormal del cerebro antes de que nazca un niño causa displasia cortical.

Diagnóstico
Su médico hace un diagnóstico de epilepsia según la salud de su hijo, el historial médico anterior y el historial de su familia. También realizarán un examen físico detallado y tratarán de aprender todo lo que puedan de usted sobre las convulsiones de su hijo. También pueden realizar análisis de sangre.

Si el médico sospecha displasia cortical, se prescribirán más pruebas. Estos incluyen electroencefalograma (EEG), imágenes por resonancia magnética (MRI) y una muestra de tejido.

Si la resonancia magnética es normal, su médico le recetará otras pruebas de imagen, como la tomografía por emisión de positrones (PET), SISCOM o magnetoencefalografía (MEG), para determinar la ubicación del cerebro donde surgen las convulsiones.

La displasia cortical focal rara vez es visible en una tomografía computarizada y, a veces, también permanece indetectable en una resonancia magnética. En otros casos, el área afectada que se muestra en una resonancia magnética puede, en realidad, ser más grande de lo que revela la resonancia magnética. Esto puede afectar los resultados de la cirugía.

Por esa razón, los médicos utilizan otras pruebas de imagen poderosas, como la combinación de resonancia magnética de alta resolución y la prueba FDG-PET para identificar la displasia cortical. 

Tratamiento de la displasia cortical
El enfoque principal del tratamiento para la displasia cortical es controlar las convulsiones.

Medicamento
Su médico generalmente le recetará medicamentos antiepilépticos (FAE). Los FAE se consideran la primera línea de tratamiento para ayudar a controlar las convulsiones causadas por la displasia cortical.

Si la medicación no puede controlar las convulsiones después de probar dos o más fármacos antiepilépticos, es posible que sea necesaria una cirugía.

Las convulsiones son difíciles de controlar con medicamentos en la displasia cortical focal y muchas personas tienen convulsiones resistentes a los medicamentos. Solo alrededor de 1 de cada 5 personas con FCD logran un buen control de las convulsiones solo con medicamentos.

Cirugía
La cirugía para la displasia cortical puede incluir la extirpación de una sección del cerebro responsable de las convulsiones o la implantación de un pequeño dispositivo para regular la actividad cerebral electrónica y reducir la incidencia de convulsiones.


Otras opciones de tratamiento
Su médico también puede recetarle una dieta cetogénica, que puede ayudar a reducir las convulsiones. Otras opciones no quirúrgicas incluyen terapias dietéticas como una dieta Atkins modificada y una dieta de índice glucémico bajo.

Tanto el tratamiento como el trastorno en sí afectan a los pacientes con displasia cortical. Los tratamientos pueden provocar mareos, fatiga, falta de coordinación y equilibrio entre otros efectos secundarios.

Medicamentos para las convulsiones también pueden causar pérdida de la densidad ósea, estado de ánimo alter, y afectar el pensamiento y otros órganos del cuerpo.

La cirugía también conlleva un riesgo de infección, convulsiones y disminución del control motor. 

Pero sin ningún tratamiento, las convulsiones pueden empeorar y reducir la calidad de vida. También puede provocar otros problemas médicos.

Hacer frente a la epilepsia puede ser angustioso y aislante para su hijo. El estrés de vivir con una enfermedad crónica también puede provocar depresión. Los grupos de apoyo y el asesoramiento pueden ser útiles para afrontar y controlar la epilepsia.

La clave para controlar las convulsiones es estar sano, y eso significa desarrollar hábitos saludables que incluyen buenas rutinas de sueño, dieta y ejercicio, y cuidar la salud emocional de su hijo .

También es vital prestar atención a los desencadenantes que causan convulsiones y seguir el plan de tratamiento prescrito por su médico.

Cuándo llamar a su médico
Llame a su médico de inmediato si:

  • Los medicamentos tienen efectos secundarios.
  • Las convulsiones continúan o empeoran.
  • Para cualquier duda o inquietud.

Ser testigo de cómo su hijo experimenta convulsiones puede ser extremadamente angustioso y preocupante para usted, pero su médico lo guiará a través del proceso de afrontamiento y tratamiento.

Los medicamentos y las terapias de por vida pueden ayudar a minimizar los efectos secundarios de la displasia cortical y ayudar a su hijo. Si bien muchas cosas serán un desafío, con el tiempo, usted y su hijo aprenderán a sobrellevar la situación con la ayuda de su red de apoyo.

Además, no dude en hablar con un profesional de la salud mental si usted o su hijo se sienten abrumados y necesitan apoyo emocional.


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